Bienvenue

Ce guide interactif est destiné aux patients dont les premiers signes d’hypophosphatasie sont apparus avant l’âge de 18 ans et auxquels il est prescrit Strensiq^®, traitement enzymatique substitutif au long cours.

Il contient des instructions simples et animées sur la dose correcte à administrer et les modalités de choix du site d’injection, de réalisation de l’injection et de son enregistrement afin de réduire les risques d’erreurs médicamenteuses et de réactions au site d’injection. Il contient également des informations sur la déclaration des effets indésirables et sur la gestion de la chaîne du froid pendant le stockage et le transport de Strensiq^®.

Ce site internet est un complément à la formation que vous avez suivie avec votre professionnel de santé.

Si vous avez d’autres questions, interroger votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

Ce guide contient des instructions différentes selon votre situation :

SÉLECTIONNER Vous vous injectez Strensiq^®

SÉLECTIONNER Vous injectez Strensiq^® chez l’enfant

Pour démarrer, sélectionner le type d’injection que vous allez réaliser.

TÉLÉCHARGEMENTS

Informations importantes

Ne pas injecter ce médicament vous-même à moins d’avoir reçu une formation par un professionnel de santé et compris la procédure sur les modalités d’utilisation.

• Avant de débuter l’injection, vérifier systématiquement la date de péremption du flacon. NE PAS UTILISER CE MEDICAMENT APRES LA DATE DE PEREMPTION.
• Utiliser toujours un nouveau flacon. Examiner attentivement la solution et assurez-vous qu’elle soit limpide, opalescente ou légèrement opalescente, incolore à légèrement jaune. La solution peut contenir quelques petites particules translucides ou blanches. Si la solution présente une coloration anormale ou contient des grumeaux ou de grosses particules, ne l’utilisez pas et utilisez un autre flacon.
• Si vous pensez que la solution contenue dans le flacon est contaminée, NE PAS L’UTILISER, prendre un autre flacon et contactez votre professionnel de santé.
• Toujours utiliser la dose exacte qui a été prescrite par le médecin (en nombre de milligrammes).

TÉLÉCHARGEMENTS

Informations importantes

Ne pas injecter ce médicament vous-même à moins d’avoir reçu une formation par un professionnel de santé et compris la procédure sur les modalités d’utilisation.

• Avant de débuter l’injection, vérifier systématiquement la date de péremption du flacon. NE PAS UTILISER CE MEDICAMENT APRES LA DATE DE PEREMPTION.
• Utiliser toujours un nouveau flacon. Examiner attentivement la solution et assurez-vous qu’elle soit limpide, opalescente ou légèrement opalescente, incolore à légèrement jaune. La solution peut contenir quelques petites particules translucides ou blanches. Si la solution présente une coloration anormale ou contient des grumeaux ou de grosses particules, ne l’utilisez pas et utilisez un autre flacon.
• Si vous pensez que la solution contenue dans le flacon est contaminée, NE PAS L’UTILISER, prendre un autre flacon et contacter le professionnel de santé de votre enfant.
• Toujours utiliser la dose exacte qui a été prescrite par le médecin de votre enfant (en nombre de milligrammes).

Informations importantes

• Chaque flacon est à usage unique et ne doit être prélevé qu’une seule fois. Tout flacon entamé doit être séparé des autres flacons immédiatement après l’injection, en vue de son élimination.
• Les seringues et les aiguilles sont à usage unique et doivent être manipulées avec précaution. Gardez-les hors de portée des enfants et jetez-les en toute sécurité conformément à la réglementation.
• Conserver les flacons au réfrigérateur à une température comprise entre 2˚C et 8˚C. NE PAS METTRE STRENSIQ^® DANS LE COMPARTIMENT A GLACONS OU A PROXIMITE. Ne jamais injecter le contenu d’un flacon si vous savez ou suspectez qu'il a été congelé.
• Conserver Strensiq^® dans l'emballage d'origine afin de le protéger de la lumière.

Strensiq^® doit vous être prescrit par votre médecin. Votre professionnel de santé vous présentera les différents documents d’information disponibles pour vous aider à utiliser ce médicament. Ce guide ainsi qu’un guide interactif (strensiq-informationpatient.fr) sont mis à votre disposition pour contribuer à votre formation à l’auto-injection.

Pour plus d’informations sur Strensiq^® veuillez-vous référer à la notice présente dans la boîte ou consultable sur la base de données publique du médicament accessible en flashant le QR Code à la fin de cette brochure ou à l’adresse : http://base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr.

Mises en garde et précautions d'emploi

• Certains patients traités par Strensiq^® ont présenté des réactions allergiques menaçant le pronostic vital et nécessitant un traitement médical. Les patients ayant développé des symptômes de type allergique ont présenté des difficultés à respirer, une sensation d’étouffement, des nausées, un gonflement au niveau des yeux et/ou des sensations de vertige. Les réactions sont apparues dans les minutes suivant l’injection de Strensiq^® et peuvent survenir chez des patients qui reçoivent Strensiq^® depuis longtemps (c’est-à-dire plus d’un an).
• Si vous présentez l’un de ces symptômes, arrêtez le traitement par Strensiq^® et demandez immédiatement une aide médicale.
• Si vous présentez une réaction allergique, ou en cas de symptômes similaires, votre médecin décidera avec vous des prochaines étapes et de la possibilité de reprendre le traitement par Strensiq^® sous surveillance médicale. Suivez toujours les instructions de votre médecin.

Mises en garde et précautions d'emploi

• Certains patients traités par Strensiq^® ont présenté des réactions allergiques menaçant le pronostic vital et nécessitant un traitement médical. Les patients ayant développé des symptômes de type allergique ont présenté des difficultés à respirer, une sensation d’étouffement, des nausées, un gonflement au niveau des yeux et/ou des sensations de vertige. Les réactions sont apparues dans les minutes suivant l’injection de Strensiq^® et peuvent survenir chez des patients qui reçoivent Strensiq^® depuis longtemps (c’est-à-dire plus d’un an).
• Si votre enfant présente l’un de ces symptômes, arrêtez le traitement par Strensiq^® et demandez immédiatement une aide médicale.
• Si votre enfant présente une réaction allergique, ou en cas de symptômes similaires, le médecin de votre enfant décidera avec vous des prochaines étapes et de la possibilité de reprendre le traitement par Strensiq^® sous surveillance médicale. Suivez toujours les instructions du médecin de votre enfant.

Mises en garde et précautions d'emploi

• Des amas graisseux ou une perte de tissu adipeux à la surface de la peau (lipodystrophie localisée) aux sites d’injection a été rapportée après plusieurs mois chez des patients traités par Strensiq^®. Veuillez lire attentivement la section « Comment injecter Strensiq^® » pour prendre connaissance des recommandations relatives à l’injection. Il est important d’alterner les sites d’injection suivants pour diminuer le risque de lipodystrophie : fesse, abdomen, cuisse ou haut du bras.
• Au cours du traitement par Strensiq^®, vous êtes susceptible de présenter une réaction au site d’injection (notamment douleur, nodule, éruption cutanée, coloration anormale de la peau) pendant l’injection du médicament ou dans les heures qui suivent. Si vous présentez une réaction sévère au site d’injection, informez immédiatement votre médecin.

Mises en garde et précautions d'emploi

• Des amas graisseux ou une perte de tissu adipeux à la surface de la peau (lipodystrophie localisée) aux sites d’injection a été rapportée après plusieurs mois chez des patients traités par Strensiq^®. Veuillez lire attentivement la section « Comment injecter Strensiq^® » pour prendre connaissance des recommandations relatives à l’injection. Il est important d’alterner les sites d’injection suivants pour diminuer le risque de lipodystrophie : fesse, abdomen, cuisse ou haut du bras.
• Au cours du traitement par Strensiq^® chez l’enfant, il est possible que vous observiez une réaction au site d'injection (notamment douleur, nodule, éruption cutanée, coloration anormale de la peau) pendant l’injection du médicament ou dans les heures qui suivent. Si l’enfant présente une réaction sévère au site d’injection, informez immédiatement son médecin.

Déclaration des effets indésirables

▼ Ce médicament fait l’objet d’une surveillance supplémentaire qui permettra l’identification rapide de nouvelles informations relatives à la sécurité.

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, pharmacien ou infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans la notice.

Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le portail de signalement des évènements sanitaires indésirables du ministère chargé de la santé.

Pour plus d’information, consulter la rubrique « Déclarer un effet indésirable » sur le site Internet de l’ANSM..

En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

Déclaration des effets indésirables

▼ Ce médicament fait l’objet d’une surveillance supplémentaire qui permettra l’identification rapide de nouvelles informations relatives à la sécurité.

Si vous observez chez votre enfant un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, pharmacien ou infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans la notice.

Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le portail de signalement des évènements sanitaires indésirables du ministère chargé de la santé.

Pour plus d’information, consulter la rubrique « Déclarer un effet indésirable » sur le site Internet de l’ANSM..

En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

Quelle dose dois-je utiliser?

Vous devez administrer la dose exacte de médicament prescrite par votre médecin (en nombre de milligrammes).

La dose à administrer est basée sur votre poids. La dose exacte sera calculée par votre médecin et correspondra à un total de 6 mg/kg de Strensiq® par semaine, administrée en injection sous la peau (voie sous-cutanée). Cette dose totale peut être administrée en injection de 1 mg/kg 6 fois par semaine ou de 2 mg/kg 3 fois par semaine selon la recommandation de votre médecin.

Par exemple, si vous pesez 40 kg, vous recevrez une dose de 40 mg six fois par semaine ou 80 mg trois fois par semaine.

Le volume maximal de solution pour chaque injection ne doit pas excéder 1 ml. Si un volume supérieur à 1 ml est nécessaire, vous devrez effectuer plusieurs injections, immédiatement l’une après l’autre à des sites différents.

Si vous pensez que vous avez administré accidentellement une dose plus élevée que la dose prescrite, demander conseil à votre médecin.

Quelle dose dois-je utiliser?

Vous devez administrer à votre enfant la dose exacte de médicament prescrite par son médecin (en nombre de milligrammes).

La dose à administrer est basée sur le poids de votre enfant. La dose exacte sera calculée par le médecin de votre enfant et correspondra à un total de 6 mg/kg de Strensiq® par semaine, administrée en injection sous la peau (voie sous-cutanée). Cette dose totale peut être administrée en injection de 1 mg/kg 6 fois par semaine ou de 2 mg/kg de 3 fois par semaine selon la recommandation du médecin de votre enfant.

Par exemple, si votre enfant pèse 6 kg, il recevra une dose de 6 mg six fois par semaine ou 12 mg trois fois par semaine.

Le volume maximal de solution pour chaque injection ne doit pas excéder 1 ml. Si un volume supérieur à 1 ml est nécessaire, vous devrez effectuer plusieurs injections, immédiatement l’une après l’autre à des sites différents.

Si vous pensez que vous avez administré accidentellement une dose plus élevée que la dose prescrite, demander conseil à votre médecin.

TÉLÉCHARGEMENTS

Choix du site d’injection

Strensiq^® est administré 3 ou 6 fois par semaine en injection sous-cutanée dans la couche de graisse située juste en dessous de la peau. Cette couche de graisse s'appelle la couche sous-cutanée et se trouve juste au-dessus du muscle.

Il est important d’alterner les sites d’injection pour limiter les risques de douleur, d’irritation et de lipodystrophie (amas ou perte de graisse sous la peau).

Les régions du corps présentant une couche suffisante de graisse sous la peau sont les plus adaptées pour l’injection.

Les régions du corps les plus adaptées pour l’injection sont indiquées sur l’illustration ci-dessous. Demander à votre professionnel de santé quels sont les sites d’injection préférables pour vous.

TÉLÉCHARGEMENTS

Choix du site d’injection

Strensiq^® est administré 3 ou 6 fois par semaine en injection sous-cutanée dans la couche de graisse située juste en dessous de la peau. Cette couche de graisse s'appelle la couche sous-cutanée et se trouve juste au-dessus du muscle.

Il est important d’alterner les sites d’injection pour limiter les risques de douleur, d’irritation et de lipodystrophie (amas ou perte de graisse sous la peau).

Les régions du corps les plus adaptées pour une injection sous cutanée chez l’enfant sont indiquées sur l’illustration ci-dessous. En règle générale, ces régions sont celles qui présentent une couche suffisante de graisse sous la peau. Les cuisses et l'abdomen sont généralement les plus appropriés chez l'enfant.

Lors de la croissance de votre enfant, d'autres régions du corps pourront être envisagées pour l’injection, par exemple les bras et les fesses. Veuillez demander au professionnel de santé de votre enfant les sites d’injection les plus appropriés.

Choix du site d’injection

* Ces sites sont difficilement compatibles avec l’auto-injection.

Pour éviter d’injecter dans des régions présentant des nodules, des boules dures ou une zone douloureuse, la région d’injection choisie devra être examinée et palpée avant chaque injection. Signalez à votre médecin tout ce que vous constatez.

Choix du site d’injection

Pour éviter d’injecter dans des régions présentant des nodules, des boules dures ou une zone douloureuse, la région d’injection choisie devra être examinée et palpée avant chaque injection. Signalez au médecin de votre enfant tout ce que vous constatez.

Comment injecter Strensiq^®

En premier lieu, sortir le (les) flacon(s) du réfrigérateur 15 à 30 minutes avant l’injection pour que la solution atteigne la température ambiante). N’utilisez pas d’autres moyens pour réchauffer Strensiq^® (par exemple, ne le réchauffez pas au micro-onde, dans l’eau chaude ou en plein soleil). Une fois sorti du réfrigérateur, Strensiq^® doit être administré dans un délai de 3 heures au maximum.

Ne pas oublier que les flacons sont à usage unique et ne doivent être prélevés qu'une seule fois. Les flacons entamés doivent être séparés des autres flacons après l'injection, en vue de leur élimination.

Lavez vous soigneusement les mains à l’eau et au savon.

Comment injecter Strensiq^®

Disposer tous les éléments dont vous allez avoir besoin sur une zone propre et dans un endroit dégagé. Ces éléments incluent :

• Un ou plusieurs flacons pour l'injection
• Une seringue de 1 ml
• Une aiguille de plus grand diamètre (ex. 25 G)
• Une aiguille de plus petit diamètre (ex. 27 ou 29G, avec une longueur appropriée pour une injection sous cutanée)
• Des tampons imbibés d'antiseptique alcoolique
• Du coton hydrophile ou de la gaze
• Une boîte à aiguilles pour les déchets d’activité de soins à risques infectieux que vous devez vous procurer auprès de votre pharmacie.
• Un pansement ou un bandage adhésif (si nécessaire)
• Le calendrier d’injection (ou tout autre support pour enregistrer les injections réalisées)

Comment injecter Strensiq^®

Il est recommandé d’y noter le site d’injection, la dose administrée, ainsi que la date et l’heure de l’injection, afin d’éviter deux injections dans la même journée et pour garantir l’alternance des sites d’injection. Il est également recommandé de noter toute réaction à l’injection.

Reportez-vous à la section « Choix du site d’injection » en page 6 pour choisir le site le plus adapté pour l’injection (cuisse, abdomen, haut du bras, fesse) conformément aux conseils de votre professionnel de santé.

Reportez-vous à la section « Choix du site d’injection » pour choisir le site le plus adapté pour votre injection (cuisse, abdomen, haut du bras, fesse) conformément aux conseils de votre professionnel de santé.

Choisir un site d’injection et vérifier qu’il n’est ni irrité, ni douloureux et qu’il ne comporte pas de nodule ou de boule dure.

Comment injecter Strensiq^®

Il est recommandé d’y noter le site d’injection, la dose administrée, ainsi que la date et l’heure de l’injection, afin d’éviter deux injections dans la même journée et pour garantir l’alternance des sites d’injection. Il est également recommandé de noter toute réaction à l’injection.

Reportez-vous à la section « Choix du site d’injection » en page 6 pour choisir le site le plus adapté pour l’injection (cuisse, abdomen, haut du bras, fesse) conformément aux conseils du professionnel de santé de votre enfant.

Choisir un site d’injection et vérifier qu’il n’est ni irrité, ni douloureux et qu’il ne comporte pas de nodule ou de boule dure.

Comment injecter Strensiq^®

Comment injecter Strensiq^®

Elimination des déchets

Elimination des déchets

1. Que sont les Déchets d'Activités de Soins à Risques Infectieux (DASRI) ?

   Vous venez de réaliser une injection et avez produit des déchets.

   Ce sont des Déchets d’Activité de Soins à Risque Infectieux (DASRI). Ils incluent tous les déchets piquants, coupants et tranchants potentiellement contaminés et qui représentent donc un risque d’infection.

   Selon la réglementation, vous êtes responsable de ces déchets qui doivent être éliminés en toute sécurité.

   Vous devez ainsi vous débarrasser de vos aiguilles et seringues dans une boîte à aiguilles.

   En aucun cas, ces déchets ne doivent être mélangés avec les ordures ménagères.

   Il s'agit de garantir l'absence de risques infectieux pour vous-même, votre entourage et toute autre personne au contact de ces déchets.

Elimination des déchets

2. Où se procurer les boîtes à aiguilles ?

   Les boîtes à aiguilles sont disponibles dans les pharmacies de ville ou dans les pharmacies des établissements de santé et vous sont remises gratuitement sur présentation de l’ordonnance.

3. Comment utiliser la boîte à aiguilles ?

   Rangez-la hors de la vue et de la portée des enfants.

   Ne la remplissez pas au-dessus du trait supérieur.

   Fermez-la définitivement avant de la rapporter au pharmacien.

   Le délai de stockage ne doit pas dépasser 3 mois.

4. Où rapporter les boîtes à aiguilles ?

   Rapportez la boîte à aiguilles fermée à un point de collecte.

   Renseignez-vous auprès de votre médecin/pharmacien ou sur le site internet http://www.dastri.fr/nous-collectons/ou au numéro vert 0 800 664 664.

Elimination des déchets

5. Que faire des autres déchets ?

   Ne jetez pas vos flacons vides ou entamés mais rapportez-les à votre pharmacien. Alexion Pharma France adhère à l’association Cyclamed qui assure la collecte de ces déchets dans les pharmacies et les élimine en toute sécurité.

   Les emballages en carton et les notices en papier sont à jeter dans la poubelle du tri sélectif.

Veuillez consulter le guide d’injection ou d’auto-injection remis par votre médecin ou téléchargeables sur ce site afin de prendre connaissance de la manière dont doivent être éliminés les déchets à risque.

Le stockage et le transport de Strensiq^®

La conservation des flacons de Strensiq^®

• Conserver Strensiq^® dans l'emballage d'origine afin de le protéger de la lumière.
• Conserver les flacons au réfrigérateur à une température comprise entre 2˚C et 8˚C. NE PAS METTRE STRENSIQ® DANS LE COMPARTIMENT A GLACONS OU A PROXIMITE. Ne jamais injecter le contenu d’un flacon si vous savez ou suspectez qu'il a été congelé.
• Avant de débuter l’injection, vérifiez bien la date d'expiration du flacon. NE PAS UTILISER le produit si la date d'expiration est dépassée.

Le stockage et le transport de Strensiq^®

La conservation des flacons de Strensiq^®

• Conserver Strensiq^® dans l'emballage d'origine afin de le protéger de la lumière.
• Conserver les flacons de votre enfant au réfrigérateur à une température comprise entre 2˚C et 8˚C. NE PAS METTRE STRENSIQ^® DANS LE COMPARTIMENT A GLACONS OU A PROXIMITE. Ne jamais injecter le contenu d’un flacon si vous savez ou suspectez qu'il a été congelé.
• Avant de débuter l’injection, vérifiez bien la date d'expiration du flacon. NE PAS UTILISER le produit si la date d'expiration est dépassée.

Le stockage et le transport de Strensiq^®

Voyager avec les flacons de Strensiq^®

• Calculer le nombre de flacons dont vous aurez besoin au cours de votre voyage. Emporter quelques flacons supplémentaires au cas où votre voyage se prolongerait.
• Il est recommandé de transporter les flacons dans un sac isotherme lorsque vous voyagez. Le sac isotherme contient des blocs réfrigérants pour aider à maintenir vos flacons à la bonne température (entre 2°C et 8°C). • Conservez les blocs réfrigérants dans votre congélateur afin qu'ils soient prêts à être utilisés lorsque vous voyagez.
• Assurez-vous qu'un réfrigérateur sera disponible à votre arrivée et que vous pourrez y placer les flacons de Strensiq^®.

Le stockage et le transport de Strensiq^®

Voyager avec les flacons de Strensiq^®

• Calculer le nombre de flacons dont votre enfant aura besoin au cours de votre voyage. Emporter quelques flacons supplémentaires au cas où votre voyage se prolongerait.
• Il est recommandé de transporter les flacons dans un sac isotherme lorsque vous voyagez. Le sac isotherme contient des blocs réfrigérants pour aider à maintenir vos flacons à la bonne température (entre 2°C et 8°C). Conservez les blocs réfrigérants dans votre congélateur afin qu'ils soient prêts à être utilisés lorsque vous voyagez. Assurez-vous que les blocs réfrigérants congelés ne soient pas en contact direct avec les médicaments de votre enfant.
• Assurez-vous qu'un réfrigérateur sera disponible à votre arrivée et que vous pourrez y placer les flacons de Strensiq^®.

Le stockage et le transport de Strensiq^®

Par avion

• Il est recommandé de conserver le traitement et le matériel nécessaire à l’injection dans un bagage à main. Il est indispensable de transporter les flacons dans un sac permettant de maintenir une température comprise entre 2°C et 8°C.
• Il est recommandé d’emporter avec vous l’ordonnance de votre médecin accompagnée d’une lettre de celui-ci expliquant que vous devez voyager avec le médicament.
• Renseignez-vous auprès de la compagnie aérienne et/ou auprès des aéroports par lesquels vous transiterez pour connaitre les règles spécifiques qui s’appliquent aux personnes voyageant avec des médicaments injectables et le matériel nécessaire à l’injection.
• Si vous avez des questions concernant votre voyage, parlez-en à votre professionnel de santé.

Le stockage et le transport de Strensiq^®

Par avion

• Il est recommandé de conserver le traitement de votre enfant et le matériel nécessaire à l’injection dans un bagage à main. Il est indispensable de transporter les flacons dans un sac permettant de maintenir une température comprise entre 2°C et 8°C.
• Il est recommandé d’emporter avec vous l’ordonnance de votre médecin accompagnée d’une lettre de celui-ci expliquant que vous devez voyager avec le médicament.
• Renseignez-vous auprès de la compagnie aérienne et/ou auprès des aéroports par lesquels vous transiterez pour connaitre les règles spécifiques qui s’appliquent aux personnes voyageant avec des médicaments injectables et le matériel nécessaire à l’injection.
• Si vous avez des questions concernant votre voyage, parlez-en au professionnel de santé de votre enfant.

Coordonnées des contacts

Diffusé par Alexion Pharma France en tant que document d’information à destination des patients.

Pour obtenir des informations complémentaires sur Strensiq^®, vous pouvez consulter la base de données publique des médicaments :

http://base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr/

Coordonnées des contacts

Diffusé par Alexion Pharma France en tant que document d’information à destination parents/soignants des patients.

Pour obtenir des informations complémentaires sur Strensiq^®, vous pouvez consulter la base de données publique des médicaments :

http://base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr/